De ziekte van Addison

Bijnierschorsinsufficiëntie



De ziekte van Addison


De bijnieren zijn niet meer in staat te functioneren door aantasting van de bijnierschors door het immuunsysteem of onvoldoende aangestuurd worden door de hersenen (hypofyse) en hierbij niet meer in staat zijn cortisol te produceren, ook kan de werking minderen door externe factoren zoals het gebruik van medicatie die corticosteroïden bevat. De bijnieren kunnen op termijn volledig falen en is de patiënt levenslang afhankelijk van synthetische cortison vervangende medicatie..

Bijnierhormoon



Cortisol


Is een levensnoodzakelijk hormoon dat aangemaakt wordt in de bijnieren.
Wordt ook wel het stresshormoon genoemd omdat dit hormoon vrijkomt bij stresssituaties (dit kan ook psychologisch zijn), het is een leverancier van energie voor het lichaam om te kunnen reageren op deze stresssituaties (flight- or fight response).
Cortisol heeft een circadiaans ritme, de productie is gedurende de dag niet hetzelfde (piek s’ochtends en daling s’avonds).

Basisinformatie


Verschillende types van bijnierschorsinsuffiëntie:


Primair: er is een probleem van de bijnieren zelf (dit wordt de ziekte van Addison genoemd)

Secondair: er is een probleem van de hypofyse (bevind zich in de hersenen)

Tertiair: er is een probleem met de hypothalamus (bevind zich in de hersenen)

Steroid geīnduceerde bijnierschorsinsuffiëntie: door medicatiegebruik die een synthetische vorm van cortisol bevatten (wordt ook tertiair bijnierschorsinsufficiëntie genoemd)


Symptomen van bijnierschorsinsufficiëntie zijn voornamelijk:


Bruine verkleuring van de huid (primair)

Algemene zwakte, gepaard met vermoeidheid

Gewichtsverlies door verminderde eetlust

Zouthonger (primair)

Gastro intestinale klachten zoals misselijkheid- braken en buikpijn, diaree

Pijn in spieren en gewrichten

Brainfog (concentratie- en aandachtsproblemen

Depressieve klachten

Lage bloeddruk en/of bloedsuiker

Onverklaarbare koorts

Flankpijn (vermoedelijke uitdroging)

Problemen met wakker worden (verstoorde slaap- en waakritme)

Het vaststellen van de aandoening is een behoorlijke weg die de patiënt dient af te leggen, in sommige gevallen kan het te laat zijn door het plots krijgen van een Addisoncrisis wanneer 90% van de bijnieren zijn vernietigt. 

De weg naar de diagnose is moeizaam omdat bijnierschorsinsuffiëntie een zeldzame aandoening is (primair).

Er kan veel voorafgaande onderzoeken ingesteld worden om andere eventuele aandoeningen uit te sluiten, hierbij ook psychologische problemen en het aanstellen van een diëtiste. 

Indien de klachten aanhouden wordt er verder onderzoek gedaan zoals een bloedanalyse en doorverwijzing naar een specialist, endocrinoloog.
Deze zal verder onderzoek doen naar de cortisolwaarden, indien deze afwijken worden er verder testen gedaan.
Er bestaan twee soorten testen om de cortisolproductie te kunnen zien, een ITT (insuline intolerantietest) en ACTH test (ook synacthen-test genoemd).

Verder kan er ook een hersenscan genomen worden van de hypofyse/hypothalamus of genetisch onderzoek gebeuren indien geïndiceerd.


Bij het vaststellen van de aandoening, aan de hand van welk type bijnierschorsinsuffiëntie, zal er onmiddellijk gestart worden met vervangend synthetische cortisol (hydrocortison) waarvan de endocrinoloog de dosis zal bepalen.
Het kan soms jaren duren eer de juiste afstelling van de dosis is bereikt en de patiënt bijna volledig klachtenvrij zal zijn. 

In sommige gevallen zoals bij primaire bijnierschorsinsuffiëntie worden er meerdere medicaties voorgeschreven zoals het hormoon DHEA en fludrocortisone. 

Verschillende soorten corticosteroïden 


  • Hydrocortisone (Solu Cortef voor SC/IV/IM toediening): snelwerkend corticosteroīd
  • Prednisone: traagwerkend corticosteroīd, wordt voornamelijk gebruikt bij infecties/ontstekingen
  • Dexamethasone: wordt voornamelijk gebruikt bij infecties/ontstekingen


Aldosterone (fludrocortison): een hormoon (mineralcorticoïd) dat door de bijnier wordt aangemaakt.

 Het speelt een belangrijke rol in het regulieren van de bloeddruk (vocht-zout as).

DHEA: Dehydroepiandrosteron, een hormoon dat door de bijnier wordt aangemaakt.
Het wordt zowel bij mannen als vrouwen omgezet in androgeen en oestrogenen.


Bij primaire of secundaire bijnierschorsinsuffiëntie wordt ook vaak een traagwerkende schildklier vastgesteld (Hashimoto/hypothyroīdie), meestal enige tijd na de diagnose van bijnierschorsinsuffiëntie.

Andere aandoeningen die gerelateerd kunnen worden zijn, coeliakie, diabetes type 1, ziekte van Graves.




"De diagnose wordt meestal pas laattijdig gesteld wanneer 90% van de bijnieren zijn vernietigd, de patiënt een Addisoncrisis krijgt"




"De symptomen zijn atypisch en worden vaak over het hoofd gezien in de beginfase waarbij het jaren duurt eer de diagnose kan worden gesteld met soms noodlottige gevolgen"



"De ziekte van Addison is een zeer zeldzame aandoening die tot op heden onder de aandacht van artsen moet worden gebracht, de bekendheid is onvoldoende aanwezig"



Circadiaans ritme


Schema cortisolproductie per 24 uur

Stimulatietest

Voorbeeld van een correct te interpreteren stimulatie test (bron: OV Aalst)

Patiënten met bijnierschorsinsufficiëntie dienen ten álle tijden een medisch sos kaart in hun bezit te hebben voor in eventuele noodgevallen! 


Vraag uw arts naar de noodspuit voor bij een Addisoncrisis!

Positieve ITT-test



Voorbeeld van een positieve ITT (insuline intolerantietest) test (bron:persoonlijke gegevens)

NVACP


Nederlandse bijniervereniging biedt veel informatie aan met printables met een shop voor het verkrijgen van SOS pasjes, gordelhouder (ook voor handtas), noodkit, keycards en meer.
Ook Vlamingen kunnen lid worden, krijgen een verwelkomingspakket en een magazine thuis toegestuurd per kwartaal.

ADSG


Internationale lotgenotengroep (ENG) die veel informatie beschikbaar stelt over deze aandoening.
De ervaring leert dat deze groep onmisbaar is voor zij met bijnierschorsinsuffiëntie.

Meer over bijnierschorsinsufficiëntie


 Informatie met stressschema en stressinstructies bij Addisoncrisis beschikbaar